Аномалия киари 1 типа что это

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Аномалия Арнольда — Киари ААК — это группа врожденных аномалий развития заднего мозга, влияющих на структурные взаимоотношения мозжечка, ствола мозга, верхних шейных отделов спинного мозга и костей основания черепа. В литературе описаны единичные случаи сочетания ААК с нарушением сердечного ритма.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

МАЛЬФОРМАЦИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Аномалия Арнольда — Киари ААК — это группа врожденных аномалий развития заднего мозга, влияющих на структурные взаимоотношения мозжечка, ствола мозга, верхних шейных отделов спинного мозга и костей основания черепа. В литературе описаны единичные случаи сочетания ААК с нарушением сердечного ритма. Представлено собственное описание клинического случая сочетания ААК с сирингомиелией, ретроцеребеллярной кистой и некорригируемым лекарственными средствами нарушением сердечного ритма по типу тахиаритмии у пациентки 49 лет.

Пациентка наблюдалась у терапевта, кардиолога по поводу нарушения ритма, продолжительность заболевания составляет 6 лет. После нейрохирургического лечения сердечный ритм восстановился и наблюдается регресс неврологической симптоматики. В описанном случае у пациентки, длительно наблюдавшейся у кардиолога по поводу нарушения сердечного ритма, появилась новая симптоматика в виде приступов с кратковременной потерей сознания, головокружением, нарушением координации, что потребовало проведения диагностического обследования нервной системы.

Приведенное наблюдение подтверждает, что ААК может приводить к развитию нарушения сердечного ритма. В клинической практике при сочетании фармакорезистентной кардиальной аритмии и неврологической симптоматики необходимо исключать патологию краниовертебрального перехода, своевременная коррекция которой позволяет добиться полного разрешения кардиальной патологии.

Ключевые слова: аномалия Арнольда — Киари, сирингомиелия, ретроцеребеллярная киста, нарушение сердечного ритма. Surgery for Arnold—Chiari malformation associated with persistent atrial fibrillation: case history. Gilemkhanova 1,2 , Sh. Safin 1,2 , Kh. Derevyanko 1. Arnold—Chiari malformation is a group of congenital malformations of the posterior encephalon affecting structural relations between cerebellum, brainstem, upper cervical spinal cord, and bones of the skull base.

Sporadic published data on Arnold—Chiari malformation associated with cardiac rhythm disturbances are available. The woman was observed by therapist and cardiologist for abnormal heart rhythm disease duration 6 years.

She was presented with novel complaints of temporary loss of consciousness, dizziness, and abnormal coordination which required additional neurological diagnostics.

After neurosurgery, cardiac rhythm has restored, neurological signs have regressed. Clinically, craniovertebral junction disorders should be excluded in patients with cardiac arrhythmias uncontrollable by medications in association with neurological signs. Early management of craniovertebral junction disorders provides complete resolution of cardiac disorder.

Keywords : Arnold—Chiari malformation, syringomyelia, retrocerebellar cyst, cardiac rhythm disorders. For citation: Gilemkhanova I. Medical Review. Представлено описание клинического случая сочетания аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией, ретроцеребеллярной кистой и некорригируемым лекарственными средствами нарушением сердечного ритма по типу тахиаритмии у пациентки 49 лет.

Аномалия Арнольда — Киари 1 типа ААК представляет собой одно- или двустороннюю каудальную эктопию миндалин мозжечка со смещением через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Нередко она сочетается с сирингомиелией и аномалиями краниовертебрального перехода. Впервые о данном заболевании упомянул J. Cleland в г. В — гг. Arnold и Н.

Chiari описали порок развития головного мозга, характеризующийся опущением мозжечка и мозгового ствола в расширенный спинномозговой канал, вызывающий определенные изменения в верхнешейном отделе спинного мозга, и отнесли его к врожденным порокам развития, которые имеют наследственно обусловленную природу.

В настоящее время классификация ААК представляет определенную сложность [2]. Симптомы заболевания в большинстве случаев проявляются в среднем возрасте после провоцирующего фактора инфекция, травма, интоксикация, сильная эмоциональная нагрузка , но могут проявиться и в детстве или младенчестве и стать причиной синдрома внезапной детской смерти [3, 4].

ААК приводит к неврологической дисфункции в результате прямого сдавливания нервной ткани на уровне краниовертебрального соединения или нарушения оттока спинномозговой жидкости, что вызывает сирингомиелию или гидроцефалию. При краниовертебральных аномалиях в зависимости от уровня повреждения развиваются неврологические симптомы, которые подразделяют на церебральные, цереброспинальные, спинальные. Наиболее частыми симптомами являются головная боль, головокружение, нарушения зрения, апноэ во сне и признаки дисфункции нижних черепных нервов, включая фасцикуляцию языка, дисфагию, дизартрию.

Моторные и сенсорные симптомы, вызванные нарушениями функций спинного мозга, связаны с сирингомиелией или сколиозом [3—5]. Из редко встречающихся клинических проявлений ААК можно отметить клонический блефароспазм, поражение зрительного нерва, лицевой гемиспазм, сердечно-сосудистые нарушения. Среди пароксизмальных расстройств неэпилептической природы встречаются синкопальные состояния, drop attacks [6].

Представляем клинический случай фармакорезистентной синусовой тахиаритмии, ассоциированной с аномалией Арнольда — Киари. Куватова по направлению невролога в плановом порядке. При поступлении основные жалобы: учащенное сердцебиение, головные боли, головокружение, шаткость при ходьбе, боль в левой руке с иррадиацией в лопатку.

За 3 нед. Женщина наблюдается у кардиолога по поводу фибрилляции предсердий. Лечение в кардиологическом отделении районной больницы, попытки подобрать антиаритмический препарат не увенчались успехом, значимого эффекта от терапии не было. Учитывая синкопальные состояния, неэффективность лекарственной терапии, с целью восстановления сердечного ритма пациентка направлена на обследование в РКБ им.

Наследственный анамнез не отягощен. Вредных привычек не имеет. Дыхание везикулярное, хрипов нет. При проведении нейропсихологического исследования когнитивных нарушений не выявлено.

Проведенные рутинные клинико-лабораторные исследования не выявили патологических изменений. По данным МРТ головного мозга выявлены призанки ААК с эктопией миндалин мозжечка на 9 мм, с дорсальной компрессией на уровне шейно-медуллярного соединения, с ассоциированной сирингомиелией на уровне С1—С6 и ретроцеребеллярной кистой рис.

По данным электрокардиограммы до операции: фибрилляция предсердий, тахисистолическая форма, частота сокращения желудочков 92— уд. Пациентке проведено нейрохирургическое оперативное лечение: типичная резекция миндалин мозжечка с восстановлением оттока ликвора через большую цистерну, дуропластикой аутотрансплантатом, ревизия входа в центральный канал.

После проведения хирургического вмешательства у пациентки зафиксирован синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 50—60 уд. При контрольной МРТ через 5 мес. Происхождение ретроцеребеллярной кисты и дорсальной компрессии на уровне шейно-медуллярного соединения можно объяснить, основываясь на гидродинамической теории W. Gardner, согласно которой гидромиелитические полости образуются в результате пульсовой гидродинамической волны, возникающей в системе желудочков мозга при пульсации хориоидальных сплетений.

Williams объяснил образование гидромиелии тем, что при ААК опущенные миндалины мозжечка блокируют отток ликвора на уровне цервикомедуллярного перехода, чем создают разницу давлений между полостью черепа и спинномозговым каналом [8]. Oldfield et al. Нарушение сердечного ритма при ААК связывают с расстройством вегетативной иннервации сердца в сфере высшей нейрогормональной регуляции с преобладанием вагусных нарушений на фоне гипертензионно-гидроцефального синдрома.

В г. Prilipko et al. По данным МРТ, эктопия миндалин мозжечка составила 7 мм ниже уровня большого затылочного отверстия. После проведения декомпрессионного хирургического вмешательства вышеперечисленные симптомы, кроме синдрома хронической усталости, были купированы.

Исходя из этого авторы выдвинули гипотезу о компрессии структур задней черепной ямки c воздействием на nucleus tractus solitarii или на проводящие пути, обеспечивающие барорефлекс [10]. Elia et al. Субокципитальная декомпрессия позволила добиться полного разрешения аритмии [11]. Патофизиологические механизмы, способствующие нарушению ауторегуляции сердечного ритма у нашей пациентки с ААК, могут быть объяснены: а компрессией и ангуляцией в цервикомедуллярном соединении, затрагивающем нижние черепные нервы и ядра ствола головного мозга; б компрессией восходящей ретикулярной системы среднего мозга; в компрессией нисходящих волокон, берущих начало в ядре блуждающего нерва, сердечно-сосудистом центре продолговатого мозга, представленного nucleus ambiguus , на уровне шейно-медуллярного соединения, а также дорсального моторного ядра и восходящих волокон от хеморецепторов, механорецепторов и барорецепторов.

В описанном случае у пациентки, длительное время наблюдавшейся у кардиолога по поводу нарушения сердечного ритма, появилась новая симптоматика в виде приступов с кратковременной потерей сознания, головокружением, нарушениями координации, что потребовало проведения диагностики со стороны нервной системы. После клинического обследования и нейровизуализации был выставлен диагноз ААК в сочетании с сирингомиелией, ретроцеребеллярной кистой и нарушением сердечного ритма.

После успешного хирургического лечения сердечный ритм восстановился, купировался неврологический дефицит, приступов с потерей сознания более не наблюдалось. Приведенное наблюдение подтверждает, что ААК может приводить к развитию нарушений сердечного ритма. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет. Расширенный поиск. РМЖ - Русский медицинский журнал. Follow rusmedjournal. О статье Резюме Abstract eng. Рубрика: Неврология Кардиология.

Авторы: Гилемханова И. Для цитирования: Гилемханова И. Клинический случай хирургического лечения аномалии Арнольда — Киари с персистирующей фибрилляцией предсердий.

Surgery for Arnold—Chiari malformation associated with persistent atrial fibrillation: case history I. Обсуждение Происхождение ретроцеребеллярной кисты и дорсальной компрессии на уровне шейно-медуллярного соединения можно объяснить, основываясь на гидродинамической теории W.

Заключение В описанном случае у пациентки, длительное время наблюдавшейся у кардиолога по поводу нарушения сердечного ритма, появилась новая симптоматика в виде приступов с кратковременной потерей сознания, головокружением, нарушениями координации, что потребовало проведения диагностики со стороны нервной системы. Магнитно-резонансная томография в диагностике ранних постоперационных осложнений после хирургического лечения дегенерации межпозвонковых дисков.

Magnetic resonance imaging in the diagnosis of early postoperative complications after surgical treatment of intervertebral disc degeneration. Воронов В. Классификация заболеваний позвоночника и спинного мозга у детей. Нейрохирургия и неврология детского возраста. Classification of diseases of the spine and spinal cord in children.

Pediatric Neurosurgery and Neurology. Современные представления о мальформации Киари. Медицинский вестник Башкортостана. Modern views on Chiari malformation.

Аномалия Арнольда-Киари

Facebook ВКонтакте Одноклассники. Я даю согласие на обработку персональных данных и соглашаюсь с политикой конфиденциальности. Онлайн-журнал для фармацевтов и медицинских работников. ВКонтакте Facebook Одноклассники.

Мальформация Арнольда — Киари

Ройо Сальвадор , Номер в коллегии: Нейрохирурга и Невролога. Синдром Арнольда Киари I типа состоит в опущении нижней части мозжечка — миндалин мозжечка — в затылочное отверстие и позвоночный канал при отсутствии других мальформаций, связанных со спинным мозгом. Иногда считают, что опущение миндалин мозжечка должно быть более 5мм, иногда — больше 3мм, для других опущение начинается с 0мм, когда миндалины находятся на уровне границы затылочного отверстия, при наличии соответствующей клинической картины. Рисунок 1. Синдром Арнольда Киари I.

Ваш IP-адрес заблокирован.

В тяжелых случаях мальформация Киари 2 отмечаются также гидроцефалия , сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется симптомами поражения продолговатого мозга , мозжечка затылочные боли, нарушение глотания, атаксия разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др. Может сочетаться с базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. В норме миндалины мозжечка расположены выше большого затылочного отверстия. У пациентов с аномалией Арнольда-Киари миндалины мозжечка смещаются вниз до уровня первого, а иногда, и второго шейных позвонков, блокируя ток спинномозговой жидкости. Ранее считалось, что аномалия Арнольда-Киари всегда носит врожденный характер, однако сейчас полагают, что у большинства людей смещение миндалин мозжечка происходит во время бурного роста мозга в условиях медленно растущих костей черепа. Только небольшое количество пациентов с аномалией Арнольда-Киари действительно имеют врожденный характер заболевания. Так же существуют другие врожденные заболевания, которые могут приводить к смещению миндалин мозжечка. C года существует новая теория, которая считает, что причиной Мальформации или Синдрома Арнольда Киари 1 является анормальное натяжение спинного мозга из-за напряженной концевой нити. ОММ с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа выявляется в виде опущения структур, находящихся в пределах задней черепной ямки в полость позвоночного канала несколько ниже уровня БЗО. В патогенезе заболевания можно выделить 3 независимых звена: наследственность, предшествующая травма, удар ликвора гидродинамического типа в стенки канала спинного мозга.

Синдром Арнольда — Киар

Аномалия Арнольда-Киари ААК — это врожденное состояние, характеризующееся смещением миндалин мозжечка, а в ряде случаев ствола и IV желудочка головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия. Схематическое изображение ААК I типа в сочетании с сирингомиелической кистой. МРТ головного пациента с ААК I типа — смещение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия более 6 мм. МР-картина ААК II типа — четко визуализируется каудальное смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, а также гидроцефалия. Обычно первым симптомом является головная боль, усиливающаяся при кашле, чихании и физическом напряжении. Чаще всего она появляется у пациентов в подростковом и юношеском возрасте, когда они начинают активно заниматься физическими упражнениями посещение атлетических залов, секций и т.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Нейрохирургия с доктором Ильяловым. Мальформация Арнольда-Киари

Комментариев: 5

  1. kozerog_61:

    Виктор, собственно говоря, это не прописывали, а когда судороги появились, позвонили в скорую проконсультироваться, а они сказали, что если пьете лекарства от давления они мочегонные и поэтому из организма вымывается калий. Посоветовали аспаркам (без выезда на вызов). Так что нужно отличать, если как вы говорите, голова на плечах, к чему реально прислушаться, а что пропустить мимо ушей.

  2. seterzia:

    1.Публикации известного писателя, драматурга, публициста Жуховицкого Л.А

  3. miss.doktor2010:

    Только не само одиночество а выбор вашего отношения к нему…

  4. stepanova-ida:

    Виктор, это же старые, “дедовские”, методы помощи глазкам! Спасибо, что напомнили!!!

  5. An_Nest:

    Мария, ой как согласна